Amylose cutanée nodulaire primitive localisée : un défi diagnostique et thérapeutique

• DOI: 10.1016/j.annder.2015.10.596
• Publication Date: 2015-12-24T15:15:14Z
• Authors: E. Gérard; S. Ly; O. Cogrel; A. Pham-Ledard; A. Fauconneau; I. Penchet; N. Ouhabrache; B. Vergier; M. Beylot-Barry
• Keywords: 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Resume Introduction L’amylose cutanee nodulaire primitive localisee (ACNPL) est une forme rare d’amylose cutanee primitive localisee (ACPL) et correspond a un depot dermique de chaines legeres d’immunoglobulines (Chandran et al., 2011). Des evolutions vers une amylose systemique ou une maladie auto-immune ont ete decrites et un suivi a long terme est preconise (Kaltoft et al., 2013). En revanche, il n’existe aucun consensus concernant la prise en charge therapeutique de ces lesions. Observation Nous rapportons le cas d’une ACNPL developpee sous la forme d’un nodule asymptomatique de la pointe nasale chez un homme de 49 ans. La biopsie cutanee mettait en evidence un depot dermique diffus de substance amyloide associe a une proliferation plasmocytaire et une monotypie kappa en immunohistochimie. Le bilan d’extension, comportant un myelogramme et un TEP-scanner, ne trouvait pas d’atteinte systemique. L’electrophorese et l’immunofixation des proteines seriques et urinaires ne montraient pas de pic monoclonal. Un traitement de premiere intention par radiotherapie de contact etait effectue, sans efficacite. Dans un second temps, une exerese par chirurgie de Mohs permettait une remission complete, sans recidive avec 20 mois de recul. Discussion Un bilan d’extension est indispensable devant une ACNPL, afin d’eliminer une atteinte cutanee d’une amylose primitive systemique. La prise en charge de l’ACNPL est complexe. L’efficacite de la radiotherapie de contact est limitee par la profondeur et la densite du depot amyloide. La chirurgie de Mohs a permis dans ce cas un bon resultat en assurant une exerese complete avec un minimum de marges.