Subglottic stenosis of the larynx in granulomatosis with polyangiitis. A case report and review of the available literature

• DOI: 10.5603/rf.93385
• Publication Date: 2024-03-18T09:58:53Z
• Authors: Ewelina Machura-P...; Przemysław Kotyla; Robert Pieczyrak; Magdalena Kopeć-M...; Barbara Buc-Piorun; Klaudia Palka
• Keywords: Granulomatosis with polyangiitis; Subglottic stenosis

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się martwiczym ziarniniakowym oraz małych i średnich naczyń. Z uwagi na zróżnicowany obraz kliniczny GPA stanowi duże wyzwanie zarówno dla klinicystów, jak pacjentów. Zwężenie podgłośniowe krtani manifestacją obserwowaną u 16-23% chorych. Etiopatogeneza tego zjawiska nie w pełni wyjaśniona. Nie wykazano zależności pomiędzy występowaniem zwężenia dróg oddechowych a aktywnością przebiegiem choroby. ZPK może być stanem zagrożenia życia koniecznością wykonania pilnej tracheotomii. Postępowaniem wyboru terapia immunosupresyjna uzupełniającym leczeniem operacyjnym, zazwyczaj przy użyciu metod endoskopowych. Prezentujemy przypadek 46-letniej pacjentki zwężeniem podgłośniowym przebiegu GPA. Chora zgłaszała duszność o znacznym nasileniu, pogorszenie tolerancji wysiłku zaburzenia mowy. W trybie pilnym zastosowano dożylne pulsy glikokortykosteroidów zintensyfikowano dotychczasowe leczenie immunosupresyjne uzyskując istotną poprawę stanu ogólnego chorej. Granulomatosis with polyangiitis is rare condition characterized by necrotizing granulomatous inflammation, small- and medium-sized vessel vasculitis. multisystem disease diverse manifestations, usually demanding multidisciplinary approach. Subglotitic stenosis an uncommon manifestation of GPA, present in about patients. Ethiopathogenesis unknown. Subglottic does not follow activity. It can be life-threatening complication reguiring emergency tracheotomy. management recommendations include immunosupressive therapy combined surgical treatment like endoscopic techniques. We case 46- year- old woman that was admitted to the hosiptal due subglottic stenosis. The patient presented progressive dyspnea, decreased exercise tolerance speech problems. High-dose "pulse" methyloprednisolone initiated intensification treatment. Symptom alleviation improvement general health observed.