Maladies à prions humaines

• DOI: 10.1007/bf03001646
• Publication Date: 2008-12-04T12:47:54Z
• Authors: P. Beaudry; K. Peoc’h; N. Bizat; J. -L. Laplanche
• Keywords: 0301 basic medicine; 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Les maladies a prions humaines sont des pathologies neurodegeneratives rares, fatales et transmissibles, causees par de nouveaux agents proteiques infectieux ou prions. Le diagnostic absolu de l’affection repose sur l’examen neuropathologique, post mortem. Pendant la phase clinique de l’affection, des proteines detectees dans le liquide cephalorachidien sont tres evocatrices de la maladie, dans le cadre d’un syndrome dementiel d’evolution rapide. Leur interet diagnostique est cependant tres variable selon les differentes formes phenotypiques de la pathologie. Des travaux sont en cours pour la recherche de nouveaux marqueurs biologiques.