Nierenversagen, Thrombozytopenie und hämolytische Anämie bei einem 36-jährigen Patienten

• DOI: 10.1007/s001080170109
• Publication Date: 2002-10-06T14:00:58Z
• Authors: E. Biecker; C. Schwarze; Y.D. Ko; T. Sauerbruch
• Keywords: 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem hamolytisch-uramischen Syndrom (HUS) handelt es sich um relativ seltene Krankheitsbilder, die durch schwere Storungen der Mikrozirkulation gekennzeichnet sind. Bei der TTP fuhrt die mangelhafte Aktivitat der vWF-spaltenden Protease haufig in Kombination mit Endothelschaden zur Bildung von thrombozytenreichen Thromben mit Verlegung der Endstrombahn und Organschadigung. Beim HUS kommt es durch die uberschiesende Aktivierung des Komplementsystems zur Endothelschadigung in den Glomeruli. Fur beide Krankheitsbilder sind erworbene und familiare Formen beschrieben. Wahrend bei der familiaren Form der TTP eine hochgradig verminderte Aktivitat der vWF-spaltenden Protease vorliegt, besteht die Ursache der familiaren Form des HUS in einem Mangel des Komplementfaktors H. Die erworbene Form der TTP ist durch Antikorper gegen die vWF-spaltende Protease gekennzeichnet. Entsprechend der unterschiedlichen pathophysiologischen Ursachen sollte die Therapie gewahlt werden. Die FFP-Gabe erfolgt bei der familiaren Form der TTP zur Substitution der vWF-spaltenden Protease, bei der familiaren Form des HUS zur Substitution des fehlenden Komplementfaktors H. Bei der erworbenen Form der TTP dient die Plasmapherese der Elimination von Antikorpern und eine immunsuppressive Therapie der Unterdruckung der Antikorperbildung gegenn die vWF-spaltende Protease;zusatzlich erfolgt die Gabe von FFP.