Dermatomyofibrome cervical géant : à propos de deux cas

• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.233
• Publication Date: 2017-11-25T19:20:58Z
• Authors: A. Marti; A. Furudoï; B. Vergier; M. Beylot-Barry; B. Cribier; J.-M. Coindre; O. Cogrel
• Keywords: 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Introduction Nous rapportons 2 observations de dermatomyofibromes (DMF) cervicaux mimant un dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFSP). Observations Cas 1 : une femme de 32 ans presentait depuis 10 ans une plaque infiltree cervicale erythemateuse de 7 cm de grand axe ( Fig. 1 ). L’echographie montrait une masse hypoechogene s’etendant a l’hypoderme mais respectant l’aponevrose et les muscles sous-jacents. L’examen histologique d’une biopsie profonde mettait en evidence une proliferation infiltrant le derme reticulaire constituee de cellules fusiformes, sans atypie, disposees en faisceaux paralleles a la surface de l’epiderme. En immunohistochimie (IHC), le marquage avec le CD34 etait negatif, l’actine musculaire lisse (AML) etait positive de meme que le MMP11 (reactivite nucleaire) alors que les marquages avec la calponine, la desmine et la caldesmone etaient negatifs. La recherche d’une translocation (17;22) par hybridation in situ en fluorescence (FISH) etait negative. Le diagnostic de dermatomyofibrome (DMF) etait retenu et une chirurgie de type « slow-Mohs » proposee avec marges laterales de 1 cm. L’exerese etait incomplete. Il etait decide de ne pas poursuivre la chirurgie compte tenu de la benignite de la tumeur. Cas 2 : une femme de 28 ans presentait une plaque infiltree cervicale posterieure de 8 cm ( Fig. 2 ). L’imagerie en resonance magnetique (IRM) revelait une masse de 21 × 50 mm infiltrant le muscle trapeze. L’examen anatomopathologique de la biopsie profonde etait similaire a celui de la premiere patiente. En IHC le CD34 etait negatif, l’AML positive, la caldesmone negative. La calponine etait positive. La recherche de translocation (17;22) en FISH etait negative. Le diagnostic DMF etait donc retenu. Un suivi sans exerese etait decide. Discussion Le DMF est une tumeur benigne rare, avec seule une centaine de cas publies. Chez l’adulte, il survient le plus souvent chez des femmes jeunes alors que le sex-ratio est equilibre chez l’enfant. Cette difference entre enfants et adultes serait liee a une influence hormonale, non prouvee. Cliniquement ce sont des plaques infiltrees de couleur chair a brun-rouge habituellement de 1 a 2 cm de grand axe predominant sur les epaules. Histologiquement le DMF est constitue de cellules fusiformes monomorphes, sans atypie, sans mitose, regroupees en faisceaux allonges et entrelaces dans le derme reticulaire. Aucune anomalie cytogenetique n’a ete identifiee. Le profil immunohistochimique est stereotype : CD34−, AML+, desmine−, caldesmone−. La calponine serait un marqueur plus specifique, comme le suggere une etude pediatrique recente, meme si negative dans un de nos cas. Une exerese chirurgicale est le plus souvent preconisee, mais celle-ci est discutable pour une tumeur benigne surtout en cas de lesions etendues comme dans nos observations, ou l’exerese serait delabrante. Conclusion Le DMF est une pathologie rare pouvant mimer dans les formes evoluees un DFSP. Le diagnostic repose alors sur un faisceau d’arguments histologiques, immunohistochimiques et cytogenetiques.