Oligodactylite destructrice isolée : une présentation inaugurale rare de sarcoïdose

• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.309
• Publication Date: 2017-11-26T00:20:15Z
• Authors: I. Nicoletis; R. Gabeff; D. Chu Miow Lin; E. Marteau; M. Samimi
• Keywords: 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Introduction L’atteinte osseuse de la sarcoidose est rare et sous-estimee ; diagnostiquee souvent tardivement, elle peut etre destructrice, fracturaire et responsable de deformations. Nous rapportons une presentation originale d’une sarcoidose osseuse sous la forme d’une oligodactylite isolee. Observation Un homme de 28 ans, sans antecedents particuliers, presentait depuis 8 ans une dactylite bilaterale et asymetrique des mains compliquee a plusieurs reprises de fractures spontanees, devenant invalidante avec l’apparition plus recente d’ulcerations cutanees. La dactylite etait ulceree, ferme, non calcifiee et douloureuse a la palpation des 3e et 4e doigts, tandis que le reste de l’examen clinique etait sans particularite. Les radiographies des mains trouvaient une osteolyse diffuse des phalanges concernees avec un aspect grillage, microkystique et souffle. Des biopsies chirurgicales osseuses et cutanees trouvaient un infiltrat inflammatoire avec de multiples granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose caseeuse. Les colorations speciales, l’examen direct et les cultures mycologiques, mycobacteriologies et bacteriologiques etaient negatifs. La PCR M. tuberculosis etait negative. La TEP-TDM (tomographie a emission de positons-tomodensitometrie) montrait une hyperfixation des atteintes osseuses phalangiennes ainsi qu’une atteinte ganglionnaire mediastinale, en faveur du diagnostic de sarcoidose. En concertation avec les rhumatologues, une corticotherapie generale avec un traitement par methotrexate etaient proposes ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Nous rapportons un cas de sarcoidose atypique par la presentation osseuse inaugurale, isolee, destructrice et fracturaire. La sarcoidose osseuse represente 1 a 15 % des atteintes sarcoidosiques, souvent sous-estimee car asymptomatique. La dactylite est decrite dans 0,2 % des cas de sarcoidose. Les diagnostics differentiels evoques etaient une atteinte infectieuse, inflammatoire (spondylarthropathies, arthrites microcristallines), tumorale (enchrondromes) ou vasculaire (lymphangiomatose). L’aspect radiologique microkystique et grillage et surtout l’histologie granulomateuse etaient en faveur d’une sarcoidose. La tuberculose osseuse a ete le principal diagnostique differentiel a eliminer par les biopsies osseuses et cutanees chirurgicales avec colorations, PCR et mise en culture. Au stade precoce, les lesions sont reversibles sous corticotherapie generale ; en revanche, les lesions kystiques et deformations osseuses sont irreversibles. Le traitement d’attaque repose dans les formes severes et douloureuses par l’administration intraveineuse de methylprednisolone et un traitement de fond par methotrexate. Conclusion La sarcoidose osseuse est un diagnostic a evoquer devant une dactylite avec ou sans atteinte cutanee. Le dermatologue peut etre en premiere ligne pour le diagnostic de ces lesions, dont le retard de prise en charge peut entrainer des fractures et des sequelles irreversibles.