Sarcoidosis simulando una histiocitosis no Langerhans, tratada con antagonistas del factor de necrosis tumoral α

• DOI: 10.1016/j.anpedi.2012.01.024
• Publication Date: 2012-05-17T19:31:27Z
• Authors: G. Petiti Martin; M. Castellanos Go...; J. Sanz Bueno; M. Burgués Calderón; M. Villar Buil; F. Vanaclocha; J.L. Peralto
• Keywords: Langerhans Cell Histiocytosis; Refractory (planetary science)

Resumen La sarcoidosis es una enfermedad cronica multisistemica de etiologia desconocida. La histiocitosis eruptiva generalizada (HEG) es una forma rara de histiocitosis no Langerhans, de curso benigno y autorresolutivo. Presentamos el caso de una nina de 8 anos de edad con sarcoidosis que fue inicialmente diagnosticada en forma erronea de HEG. Fue tratada con corticoides orales, metotrexato y adalimumab, con los que se logro un control insuficiente de la uveitis. La introduccion de infliximab permitio un control del compromiso oftalmologico y reducir la dosis de corticoides. En algunos casos de sarcoidosis la falta de granulomas bien organizados en el inicio de la enfermedad, asi como la presencia de celulas gigantes, puede sugerir diagnosticos alternativos como la histiocitosis no Langerhans. Aunque la experiencia del uso de antagonistas del factor de necrosis tumoral α en ninos con sarcoidosis es limitada, puede ser util en aquellos pacientes con enfermedad severa y refractaria.