Syndrome de Parsonage et Turner : à propos de deux cas

• DOI: 10.1016/j.neurol.2019.01.126
• Publication Date: 2019-03-26T04:29:51Z
• Authors: Jallouli Olfa; Wafa Bouchaala; Raida Kallel; Sihem Ben Nsir; Kammoun Fatma; Triki Chahnez
• Keywords: 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine

Introduction L’amyotrophie nevralgique(AN) ou syndrome de Parsonage et Turner est une forme distinctive de neuropathie focale gardant son mystere quant a sonetiopathogenie. Elle est rare chez l’enfant liee a une meconnaissance de cette pathologie avec des erreurs de diagnostic frequentes. Observation Il s’agissait de deux fillettes âgees respectivement de 5 et 8 ans, sans ATCD personnels ni familiaux particuliers consultaient pour faiblesse du membre superieur d’installation progressive non douloureuse, apparue au decours d’un episode grippal. L’examen revelait : un deficit du bras droit, une amyotrophie de l’epaule avec abolition des reflexes sans trouble sensitif associe. L’electromyographie a confirme l’atteinte du tronc primaire superieur C5-C6. L’enquete etiologique etait negative y compris les serologies virales, ainsi l’IRM du plexus brachial montrait une degenerescence graisseuse des muscles denerves avec conservation du plexus brachial en plaidant en faveur d’une atteinte primitive idiopathique. Actuellement, elles beneficient d’une reeducation motrice avec une amelioration. Discussion Le diagnostic AN repose sur un faisceau de presomptions associant une histoire et un examen clinique evocateurs. Cependant, la douleur n’est presente que chez la moitie des cas pediatriques comme nos patients qui n’ont jamais exprime une douleur. L’atteinte sensitive n’est presente que dans 23 % des cas et qui etait absente chez nos deux fillettes. Les donnees ENMG etaient typiques en montrant une neuropathie axonale avec trace neurogene a la detection. Conclusion Le syndrome de Parsonage et Turner est une entite rare meconnue mais ne doit etre retenue qu’apres exclusion de tout autre diagnostic differentiel. La presence de cas familiaux invite a une etude genetique.