Komorbidität von lokalisierter Sklerodermie und primär biliärer Cholangitis

• DOI: 10.1111/ddg.13693_g
• Publication Date: 2018-11-05T14:22:25Z
• Authors: Gábor Bali; Anikó Szilvási; Dóra Inotai; Ágnes Varga; Miklós Sárdy; Sarolta Kárpáti; Márta Medvecz; Anna Szegedi; Bernadett Hidvégi
• Keywords: 0301 basic medicine; 03 medical and health sciences

ZusammenfassungHintergrund und ZieleMorphaea ist häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert. Über den Zusammenhang zwischen Morphaea und primär biliärer Cholangitis (PBC) ist nur wenig bekannt. Das Ziel dieser Fallstudie war die Untersuchung eines möglichen Zusammenhangs sowie die Identifizierung der Risikofaktoren.Patienten und MethodikWir testeten Morphaea‐Patienten mittels indirekter Immunfluoreszenz und/oder Immunblot auf antimitochondriale Antikörper (AMA). Bei den AMA‐positiven Patienten wurde durch Genotypisierung des Humanen Leukozytenantigens (HLA)‐ und Deep Sequencing die HLA DRB1‐Untergruppe bestätigt.ErgebnisseSechs (6,6%) von 91 Patienten waren AMA‐positiv, bei 4 (4,39%) lag eine PBC vor. Das Durchschnittsalter der AMA‐positiven Patienten lag bei 69,0 Jahren. Bei zwei der 6 AMA‐positiven Patienten wurden gemeinsame prädisponierende Allele (HLA DRB1*15: 01 und HLA DRB1*08) festgestellt. Ein Patient hatte ein für PBC prädisponierendes Allel. Alle Patienten waren weiblich, in der Menopause und zeigten eine Tendenz zur Remission der Morphaea.SchlussfolgerungDie Koexistenz von Morphaea, AMA‐Positivität und PBC ist eine seltene, aber mögliche Assoziation. Gemeinsame prädisponierende HLA‐Allele könnten bei einer solchen Manifestation miteinander interagieren. Bei weiblichen Patienten mit generalisierter Morphaea empfehlen wir vor einer Metothrexat‐Therapie ein AMA‐Screening.