Neocerebellar Hypoplasia in a Neonate Following Intra‐uterine Exposure to Anticonvulsants

• DOI: 10.1111/j.1469-8749.1990.tb08436.x
• Publication Date: 2010-07-15T12:07:13Z
• Authors: Waney Squier; P. L. Hope; R. H. Lindenbaum
• Keywords: Cerebellar hypoplasia (non-human)

SUMMARY An infant with dysmorphic features was born to an epileptic mother who had taken phenytoin and sodium valproate throughout pregnancy. The began have intractable seizures 10 minutes after delivery, retrospective reports from the suggested they may occurred in utero . Ultrasound examination of brain showed a very wide subarachnoid space CT confirmed cerebral cerebellar underdevelopment. died at three days age autopsy revealed small neocerebellar hypoplasia. This case might represent extreme example anticonvulsant teratogenicity. RÉSUMÉ Hypoplasie néocérébelleuse chez un nouveau‐né après exposition intra‐uterine aux anti‐comitaux Un nourrisson présentant des dysmorphies est né d'une mère épileptique qui avait pris de la phénytoine et du pendant grossesse. Le commenca à avoir crises irréductibles naissance, données rétrospectives provenant l'interrogatoire suggèraient que ces avaient pu survenir in‐utéro. L'examen échographique cerveau montra espace sous‐arachnoidien très large le scanner confirma l'insuffisance développement cérébral cérébelleux. mourut trois jours l'autopsie révéla petit avec une hypoplasie néocérébelleuse. Ce cas pourrait représenter exemple extrême thératogénicité anti‐comitiaux. ZUSAMMENFASSUNG Neocerebelläre bei einem Neugeborenen nach intra‐uteriner Exposition zu Antikonvulsiva Eine epileptische Mutter, die während der gesamten Schwangerschaft Phenytoin und Valproinsäure/ Natriumsalz eingenommen hatte, bekam ein Kind mit Dysmorphiezeichen. Das entwickelte Minuten Geburt unbeeinfluβbare Anfälle, retrospektive Darstellungen Mutter lassen vermuten, daβ diese bereits aufgetreten waren. Ultraschalluntersuchungen Gehirns zeigten einen weiten Subarachnoidalraum das bestätigte eine cerebrale cerebelläre Unterentwicklung. starb im Alter von drei Tagen, Autopsie fand sich kleines Gehirn einer neocerebellären Hypoplasie. Dieser Fall stellt möglicherweise extremes Beispiel für teratogene Wirkung dar. RESUMEN Hipoplasia neocerebelosa en recién nacido después exposicion intrauterina anticonvulsivantes niño con caracteristicas dismórficas nació una madre epiléptica habia tomado Fenitoina y Valproato sódico durante el embarazo. El empezó tener convulsiones intratables diez minutos del parto historia retrospectiva sugiere las sufrió también “in utero”. La ecografia craneal mostró espacio subaracnoideo muy amplio TAC confirmó subdesarrollo cerebro cerebelo. murió los tres dias edad autopsia reveló pequeño, hipoplasia neocerebelosa. Este caso podtia representar ejemplo extremo teratogenicidad anticonvulsivantes.