The place of instrumental methods in making diagnosis of different types of congenitally corrected transposition of the great arteries and in determining indications for certain surgical operations of the congenital heart disease

• DOI: 10.15574/sp.2020.106.43
• Publication Date: 2020-07-29T14:18:10Z
• Authors: O. Stohova; N. Rudenko; ; ; T. Yalynska; ; О. Motrechko
• Keywords: congenital heart disease; congenitally corrected transposition of the great arteries; echocardiography; magnetic resonance imaging; computed tomography; врожденные пороки сердца; врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий; эхокардиография; магнитно-резонансная томография; компьютерная томография; вроджені вади серця; вроджена коригована транспозиція магістральних артерій; ехокардіографія; магнітно-резонансна томографія; комп'ютерна томографія

Цель: оценить возможности инструментальных методов исследования для определения показаний к определенным видам хирургической коррекции врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий (КТМА).Материалы и методы. Проанализированы данные клинического и инструментального обследования пациентов детского возраста с врожденной КТМА, которые находились на учете и получили хирургическое лечение в ГУ ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г. Для обследования больных применялись трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), чреспищеводная ЭхоКГ, диагностическая катетеризация, компьютерная томография (КТ), магнитно?резонансная томография (МРТ).Результаты. В ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г наблюдались и проходили хирургическое лечение 124 пациента детского возраста с врожденной КТМА. Проведения дополнительных радиологических методов исследования требовали 69 (55,6%) пациентов. Изолированная форма обнаружена у 27 (21,8%) пациентов, у 97 (78,2%) пациентов диагностирована сопутствующие аномалии, 103 (83,0%) имели нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Сопутствующая патология диагностирована у 97 пациентов: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — у 79 (81,4%) пациентов, стеноз легочной артерии (СЛА) — у 35 (36,1%), атрезия легочной артерии (АЛА) — у 18 (18,6%), коарктация аорты (КоА) — у 10 (10,3%), эбштейновидная дисплазия трикуспидального клапана (ТК) — у 19 (19,6%) пациентов, выраженная недостаточность ТК — у 12 (124%). Один пациент имел супракардиальну форму тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) и два пациента — большие аорто-легочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Использование дополнительных инструментальных методов диагностики было необходимо у 69 (55,6%) пациентов с КТМА. Рентгенангиографическое обследование проводилось у 61 (49,1%) пациента, у 33 (26,6%) пациентов выполнялась КТ органов грудной клетки, МРТ — у 24 (19,4%). Интраоперационная чреспищеводная трехмерная ЭхоКГ выполнялась 18 пациентам.Выводы. Врожденная КТМА — сложный порок сердца, который в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими внутрисердечными аномалиями. Разнообразие анатомических вариантов порока требует комплексного подхода в диагностике с привлечением широкого спектра радиологических методов обследования, что позволяет полноценно оценить анатомию сердца и магистральных сосудов, внутренних органов, определить лечебную тактику и оценить результаты проведенного хирургического лечения.Исследования выполнены в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования согласован Локальным этическим комитетом всех указанных в работе учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей.<br/>Мета: оцінити можливості інструментальних методів дослідження для визначення показань до певних видів хірургічної корекції вродженої коригованої транспозиції магістральних артерій (КТМА).Матеріали і методи. Проаналізовано дані клінічного та інструментального обстеження пацієнтів дитячого віку з вродженою КТМА, які знаходилися на обліку і отримали хірургічне лікування в ДУ «НПМЦДКК МОЗ України» за період з 1993 р. по грудень 2018 р. Для обстеження хворих застосовувалася трансторакальна ехокардіографія (ЕхоКГ), черезстравохідна ЕхоКГ, діагностична катетеризація, комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ).Результати. У ДУ «НПМЦДКК МОЗ України» за період з 1993 р. по грудень 2018 р. спостерігалися та проходили хірургічне лікування 124 пацієнти дитячого віку з вродженою КТМА. Додаткових радіологічних методів дослідження вимагали 69 (55,6%) пацієнтів. Ізольована форма вади виявлена у 27 (21,8%) пацієнтів, у 97 (78,2%) пацієнтів діагностовано супутні аномалії, 103 (83,0%) мали нормальне розташування внутрішніх органів (situs solitus). Супутні вади діагностовані у 97 пацієнтів: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) — у 79 (81,4%) пацієнтів, стеноз легеневої артерії (СЛА) — у 35 (36,1%), атрезія легеневої артерії (АЛА) — у 18 (18,6%), коарктація аорти (КоА) — у 10 (10,3%), ебштейноподібна дисплазія трикуспідального клапана (ТК) — у 19 (19,6%) пацієнтів, важка недостатність ТК — у 12 (12,4%), один пацієнт мав супракардіальну форму тотального аномального дренажу легеневих вен (ТАДЛВ) і два пацієнти — великі аорто-легеневі колатеральні артерії (ВАЛКА). Використання додаткових інструментальних методів діагностики було необхідно у 69 (55,6%) пацієнтів з КТМА. Рентгенангіографічне обстеження проводилося у 61 (49,2%) пацієнта, у 33 (26,6%) пацієнтів виконувалася КТ органів грудної клітки, у 24 (19,4%) — МРТ. Інтраопераційна черезстравохідна ЕхоКГ виконувалася 18 пацієнтам.Висновки. Вроджена КТМА — складна вада серця, що в переважній більшості випадків поєднується з іншими внутрішньосерцевими аномаліями. Різноманітність анатомічних варіантів вади вимагає комплексного підходу в діагностиці із залученням широкого спектра радіологічних методів обстеження, що дозволяє повноцінно оцінити анатомію серця та магістральних судин, суміжних органів, визначитися з лікувальною тактикою та оцінити результати проведеного хірургічного лікування.Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей.<br/>The goal of the research. To evaluate the ability of instrumental methods to determine indications for certain operations of congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA).Materials and Methods. Methods of the research were data of patients with ccTGA which were examinated or underwent surgery at UCCC from 1993 to December 2018. Transthoracic echocardiography (TTE), transesophageal echocardiography (TEE), diagnostic heart catheterization, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) were used for diagnostics.Results. From 1993 to December 2018 124 children with ccTGA were examinated or underwent surgery at UCCC. Heart catheterization, CT and MRI were used in 69 (55.6%) patients. The isolated form was revealed in 27 (21.8%) patients, 97 (78.2%) patients were diagnosed with concomitant heart anomalies, 103 (83.0%) patients had situs solitus. The associated defects, diagnosed in 97 patients were as follows: ventricular septum defect (VSD) in 79 (81.4%) patients, pulmonary artery stenosis (PS) — 35 (36.1%), pulmonary artery atresia (PA) — in 18 (18.6%), coarctation of the aorta (CoA) — in 10 (10.3%), Ebsteinlike tricuspid valve dysplasia — in 19 (19.6%), severe tricuspid valve insufficiency — in 12 (12.4%), one patient had a total anomalous pulmonary vein drainage (TAPVC), supracardiac form, and two patients had large aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCA's). Additional instrumental diagnostic methods were used in 69 (55.6%) patients with ccTGA. Heart catheterization was performed in 61 (49.2%) patients, CT in 33 (26.6%) patients, and MRI in 24 (19.4%) patients. TEE was used in 18 patients.Conclusions. Congenitally corrected transposition of the great arteries is a complex heart defect which is combined in majority of cases with other intracardiac abnormalities. The variety of anatomical variants of the disease require a comprehensive approach in diagnosis with engagement of a wide range of instrumental methods, which allow to evaluate the anatomy of the heart and great vessels, other organs and to determine the treatment course and results of operations.The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee or National Bioethics Committee of all participating institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies.<br/>