Successful Treatment of Severe and Refractory Thrombotic Thrombocytopenic Purpura with Early Rituximab Administration

• DOI: 10.2169/naika.106.99
• Publication Date: 2018-01-10T17:27:53Z
• Authors: Satoshi Ichikawa; Masahito Himuro; Yoko Okitsu; Noriko Fukuhara; Mai Watanabe; Shunsuke Hatta; Masahiro Kobayashi; Yasushi Onishi; Masanori Matsumoto; Hideo Harigae
• Keywords: ADAMTS13; Refractory (planetary science); Thrombocytopenic purpura; Purpura (gastropod)

50代，男性．数日前からの血尿にて受診し，著明な血小板減少，LDH高値，腎障害を認め，即日入院．血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）と考え，ステロイド薬投与，血漿交換を開始したが，第3病日に全身性痙攣，意識障害を来たし，人工呼吸器管理となった．連日血漿交換を行ったが状態改善せず，ADAMTS13活性感度以下，インヒビター高力価が判明し，第7病日からrituximabの投与を行った．連日の血漿交換施行下でようやく血小板増加，病状改善を得られ，以後，長期的に寛解を維持している．