Autoimmune epidermal blistering diseases

• DOI: 10.7241/ourd.20134.158
• Publication Date: 2013-11-12T15:23:16Z
• Authors: Ana Maria Abreu V...; Juliana Calle; Michael S. Howard
• Keywords: Diagnosis and Management of Urticaria; Bullous Pemphigoid; Dermatology; Pathology and Forensic Medicine; 3. Good health; 03 medical and health sciences; 0302 clinical medicine; Rheumatology; FOS: Biological sciences; Health Sciences; Pathogenesis and Treatment of Pemphigoid Diseases; Genetics; Medicine; Hereditary Angioedema: Molecular Mechanisms and Clinical Management; Autoantibodies

Autoimmune bullous skin diseases (ABDs) are uncommon, potentially fatal diseases of skin and mucous membranes which are associated with deposits of autoantibodies and complement against distinct molecules of the epidermis and dermal/epidermal basement membrane zone (BMZ).These autoantibodies lead to a loss in skin molecular integrity, which manifests clinically as formation of blisters or erosions.In pemphigus vulgaris, loss of adhesion occurs within the epidermis.The pioneering work of Ernst H. Beutner, Ph.D. and Robert E. Jordon, M.D. confirmed the autoimmune nature of these diseases.Walter F. Lever, M.D. contributed significantly to our understanding of the histopathologic features of these diseases.Walter Lever, M<br/>Autoimmune bullous skin diseases (ABDs) are uncommon, potentially fatal diseases of skin and mucous membranes which are associated with deposits of autoantibodies and complement against distinct molecules of the epidermis and dermal/epidermal basement membrane zone (BMZ) .These autoantibodies lead to a loss in skin molecular integrity, which manifests clinically as formation of blisters or erosions.In pemphigus vulgaris, loss of adhesion occurs within the epidermis.The pioneering work of Ernst H. Beutner, Ph.D. and Robert E. Jordon, M.D. confirmed the autoimmune nature of these diseases.Walter F. Lever, M.D. contributed significantly to our understanding of the histopathologic features of these diseases.Walter Lever, M<br/>أمراض الجلد الفقاعي المناعي الذاتي (ABDs) غير شائعة، والأمراض القاتلة المحتملة للجلد والأغشية المخاطية التي ترتبط مع رواسب الأجسام المضادة الذاتية وتكمل ضد جزيئات متميزة من البشرة ومنطقة الغشاء القاعدي الجلدي/البشرة (BMZ). هذه الأجسام المضادة الذاتية تؤدي إلى فقدان في سلامة جزيئات الجلد، والتي تتجلى سريريًا على شكل بثور أو تآكل. في الفقاع الشائع، يحدث فقدان الالتصاق داخل البشرة. العمل الرائد لإرنست إتش. بيتنر، دكتوراه وروبرت إي. أكد الدكتور جوردون طبيعة المناعة الذاتية لهذه الأمراض. والتر ف. ساهم ليفر، دكتوراه في الطب بشكل كبير في فهمنا للسمات النسيجية المرضية لهذه الأمراض. والتر ليفر، م<br/>Les maladies cutanées bulleuses auto-immunes (MBA) sont des maladies de la peau et des muqueuses rares et potentiellement mortelles qui sont associées à des dépôts d'auto-anticorps et de complément contre des molécules distinctes de l'épiderme et de la zone dermique/épidermique de la membrane basale (BMZ). Ces auto-anticorps entraînent une perte d'intégrité moléculaire de la peau, qui se manifeste cliniquement par la formation de cloques ou d'érosions. Dans le pemphigus vulgaire, une perte d'adhérence se produit dans l'épiderme. Les travaux pionniers d'Ernst H. Beutner, Ph.D. et Robert E. Jordon, M.D. a confirmé la nature auto-immune de ces maladies.Walter F. Lever, M.D. a contribué de manière significative à notre compréhension des caractéristiques histopathologiques de ces maladies.Walter Lever, M<br/>Las enfermedades cutáneas bullosas autoinmunes (ABD) son enfermedades poco comunes y potencialmente mortales de la piel y las membranas mucosas que se asocian con depósitos de autoanticuerpos y se complementan contra distintas moléculas de la epidermis y la zona de la membrana basal dérmica/epidérmica (BMZ). Estos autoanticuerpos conducen a una pérdida de la integridad molecular de la piel, que se manifiesta clínicamente como la formación de ampollas o erosiones. En el pénfigo vulgar, la pérdida de adhesión se produce dentro de la epidermis. El trabajo pionero de Ernst H. Beutner, Ph.D. y Robert E. El Dr. Jordon confirmó la naturaleza autoinmune de estas enfermedades. Walter F. El Dr. Lever contribuyó significativamente a nuestra comprensión de las características histopatológicas de estas enfermedades. Walter Lever, M.<br/>